甲状旁腺功能低下颅内表现

发布时间:2022-4-29

概述

甲状旁腺功能减退症一般分为继发性、特发性及假性甲状旁腺功能减退三种,其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明,现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系,且有人认为与自身免疫性疾病。

临床表现

其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐;儿童常有智力低下,牙齿骨骼发育畸形;老年患常伴有一些精神症状,随病程的延长可出现锥体外系症状。血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。

病因病理

甲状腺功能减退症引起脑内钙化,特别是基底节区最易发生钙化的机理尚不十分清楚,目前?文献?认为,甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍,低钙血症导致毛细血管通透性增高,高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积,解剖上基底节区毛细血管丰富,纵横交错,排列密集,生理上有优化灌注特点,故当甲旁减时,此区毛细血管通透性增高,极易发生钙化;内囊因毛细血管稀少,血供不丰富而不易钙化,称为“内囊空白征”。脑内钙斑均为前后径长,左右径窄的特点,有人认为与血管分布和走行有关。??

影像

甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%,钙化程度与病程的长短及?治疗?效果密切相关,其临床症状一身在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现,且部分病人是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状,首先做CT检查以除外其他神经系统疾病而就诊,均发现异常钙化而进一步确诊,故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究,对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义。??

鉴别

甲状旁腺功能减退症的颅内广泛钙化缺乏特异性,需与下列病症鉴别。??

继发性甲状旁腺功能减退症:影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致;??3.2.2假性甲状旁腺功能减退症:有甲状旁腺功能减退症的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点,常伴先天畸形,但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常,进行外源性甲状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别;??

Fahr病:又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,原因不明,发病有家族倾向,青少年好发,仅从CT表现难以定性,但其血钙磷在正常范围内;??

生理性钙化:常见部位有松果体、脉络丛、大脑镰、基底节等。综上所述,甲状旁朱功能减退症患者的CT表现较特殊,但确诊需结合临床表现及相关血钙磷、甲状旁腺素的测定。

来源:新乡医学影像

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