胎儿甲状腺激素产量严重不足时，由于母亲不能完全为其补足，会在宫内发生甲减。出生后治疗效果和最终的智商一定会比较差。如果在宫内并没有发生甲减，也就是说，胎儿期甲减程度较轻，母体尚能补足宝宝的需要的甲状腺激素。出生后又马上开始早期、足量的治疗者，最终结局会很好，智力水平接近正常婴儿。 CH病情严重程度是影响最终结局的基本因素 胎儿及新生儿甲减：胎儿自4个月开始分泌甲状腺素，与母体共同维持甲状腺激素供应。自身分泌不足时，母体可提供一定的补充。当胎儿分泌严重不足时，母体则不能完全补足，导致宫内甲减。CH胎儿出生后失去母体的甲状腺激素支持而迅速呈现甲减状态，T4下降、TSH升高，其程度反映甲状腺残存的分泌能力即疾病的严重程度。由于新生儿筛查只能尽可能地缩短甲减持续时间，而不能消除治疗前的甲减状态，因此决定CH预后的基本因素是疾病本身。 血清初始T4水平、出生时骨龄成熟程度及甲状腺组织的发育情况代表CH的病情程度，明显降低的T4、骨龄落后及甲状腺组织缺如常提示严重的CH。宫内甲减及治疗前明显低水平的T4是重度CH的疾病特征，CH患儿的成年智力、学习能力及运动功能均与初始T4有关。表明严重的甲减可对发育产生持续的负面影响，不能被之后的L-T4替代治疗完全逆转，因此，先天性甲减的严重程度是决定最终预后的基本因素。 治疗因素是改善最终结局的必要条件 早期应用充分的L-T4替代治疗，在尽可能短的时间内恢复正常的甲状腺激素供应状态是新生儿筛查的目的。虽然，目前国内外还没有统一的、标准的治疗方案，但一致认为适宜的初始剂量、尽早的治疗时间、迅速恢复和维持正常稳定的甲状腺功能状态是影响预后的重要因素。 初始剂量：L-T4是目前国内外公认的首选药物，其初始剂量是决定CH预后的最重要因素之一。目前有标准剂量(L-T45～10μg/kg/d)和大剂量(L-T～15μg/kg/d)两种方案。迄今为止，不同初始剂量对CH预后影响的研究结论非常不一致。有研究显示在标准剂量范围内较高剂量(＞8μg/kg/d)能改善认知和学习能力，因此认为初始剂量(8～10μg/kg/d)为宜；另有研究认为标准剂量不能迅速恢复甲状腺功能，而大剂量则可在数日内迅速提高甲状腺激素水平，有效缩短新生儿甲减的持续时间，甚至可使重度患者的智力达到正常水平。但其样本量小，且仅为学龄前期结果，结论的意义有限。由于资料来源不一，缺乏系统性，目前的研究结果对两种初始剂量方案的利弊尚难作出全面评估。但从理论上分析，不同的剂量方案应该适用于不同的病情程度。也就是说，要具体病情具体对待，尽量采用个体化方案。 ? 甲状腺功能恢复正常的时间和标志：在开始治疗的1个月内不能以TSH浓度作为疗效的判定标准。一般替代治疗2周后血清T4≥nmol/L、TSH≤7mU/L提示甲状腺功能恢复正常，否则提示治疗不充分，初始剂量需要调整。 先天性甲减儿童服药及停药后的观察时限 永久性甲减需长期较大剂量的L-T4替代治疗；暂时性甲减经短期L-T4治疗后，血T3、T4、TSH较快恢复至正常。小剂量药物维持治疗2～3年后停药不影响儿童的智力及体格发育。在经L-T4规范治疗2～3年后，较小剂量的药物仍能维持血T3、T4、TSH正常，生长发育和甲状腺检查均无异常的CH儿童应停药观察。停药观察时限应为2～3个月，若血T3、T4、TSH仍处于正常范围，则可安全停药。否则，在随访中如果出现明显的甲功异常则应继续药物治疗。 感谢阅读！如果觉得妇幼卫士的科谱工作值得支持或认为这些科谱文章对大家有帮助，请推荐给周围的朋友，分享到朋友圈，帮助更多朋友和宝宝。
