原发性甲状旁腺功能亢进(primaryhyperparabyoidim)是一种可经手术治愈的疾病,国内并不常见,但欧美等国家并不少见。 解剖及生理概要 甲状旁腺紧密附于甲状腺左右甲状腺叶背面,数目不定,一般为4枚.每侧上下各1个。呈卵圆形或扁平形.外观呈黄、红或棕红色，平均重量每枚35-40mg。上甲状旁腺相对固定,多数位于以喉返神经与甲状腺下动脉交叉上方lem处为中心、直径2cm的一个圆形区域内(约占80%)。下甲状旁腺有60%位于甲状腺下、后、侧方,其余可位于甲状腺前面，或与胸腺紧密联系,或位于纵隔(图22-5)。 甲状旁腺分泌甲状旁腺素(prahyroidhomome,PTH),其主要?器官为骨和肾。PTH的生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡,它促进破骨细胞的作用，使骨钙(磷酸钙)溶解释放入血,致血钙和血磷浓度升高。当其血中浓度超过肾阈时,便经尿排出,导致高尿钙和高尿磷。PTH同时能抑制肾小管对磷的回收，使尿磷增加,血磷降低。因此当发生甲状旁腺功能亢进时,可出现高钙血症、高尿钙和低磷血症。PTH不受垂体控制，而与血钙离子浓度之间存在反馈关系，血钙过低可刺激PTH释放;反之,血钙过高则抑制PTH释放。 病理 原发性甲状旁腺功能亢进包括腺瘤、增生及腺癌。甲状旁腺腺瘤(prathyroidadenoma)约占原发性甲状旁腺功能亢进的80%,多为单发腺瘤,多发性腺瘤少于1%-5%;甲状旁腺增生(arathyoidhyeplasia)约占12%,4枚腺体均受累;腺癌仅占1%-25%。 临床表现 原发性甲状旁腺功能亢进包括无症状型及症状型两类。无症状型病例可仅有骨质疏松等非特异性症状，常在普查时因血钙增高而被确诊。我国目前以症状型原发性甲状旁腺功能亢进多见。按其症状可分为三型: 1型:最为多见,以骨病为主,也称骨型。病人可诉骨痛，易于发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病特点,最常见于中指桡侧或锁骨外1/3处。 II型:以肾结石为主,故称肾型。在尿路结石病人中,约有3%是甲状旁腺腺瘤，病人在长期高钙血症后，逐渐发生氮质血症。 III型:为兼有上述两型的特点,表现有骨骼改变及尿路结石。 其他症状可有消化性溃疡、腹痛、神经精神症状虚弱及关节痛。 诊断 主要根据临床表现,结合实验室检查、定位检查来确定诊断。 1.实验室检查 (1)血钙测定:是发现甲状旁腺功能亢进的首要指标，正常人的血钙值一般为2.1~2.5mmol/L,甲状旁腺功能亢进可3.0mmol/L。 (2)血磷测定:血磷的诊断价值较血钙小，血磷值0.65-0.97mmol/L。 (3)PTH测定:PTH测定值升高是诊断甲状旁腺功能亢进症最可靠的直接证据,可高达正常值的数倍。 (4)尿中环腺苷酸(cAMP)的测定原发性甲状旁腺功能亢进症时.尿中环腺苷酸(cAMP)排出量明显增高,可反映甲状旁腺的活性,有助于诊断甲状旁腺功能亢进症。 2.定位检查 (1)超声检查:是常用的检查方法。正常甲状旁腺呈圆形或卵圆形,直径2-4mm,腺体回声较低。前方为甲状腺,侧方为颈总动脉。 (2)核素显像目前普遍采用”T-MIBI双时相法,效果满意,定位准确率可达90%以上。 对于异位甲状旁腺的定位尤为有用。 治疗 主要采用手术治疗，手术方式可选择常规或微创。术中超声可帮助定位,术中冷冻切片检查、病灶切除后血钙和甲状旁腺激素降低有助于定性诊断。 ①甲状旁腺腺瘤:原则是切除腺瘤,对早期病例效果良好。病程长并有肾功能损害的病例，切除腺瘤后可终止甲状旁腺功能亢进的继续损害,但对已有肾功能损害,若属严重者,疗效较差。 ②甲状旁腺增生:有两种手术方法,一是作甲状旁腺次全切除,即切除3%枚腺体,保留1/2枚腺体。另一种方法是切除所有4枚甲状旁腺,同时作甲状旁腺自体移植,并冻存部分腺体,以备必要时应用。 ③甲状旁腺癌:应作整块切除,且应包括一定范围的周围正常组织。 手术并发症及术后处理:并发症很少,偶尔可发生胰腺炎,原因尚不清楚。探查广泛,且操作不慎时可损伤喉返神经。术后24~48小时内血清钙会明显下降,病人会感到面部、口周或肢端发麻,严重者可发生手足抽搐。静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液,剂量视低钙血症状而定。一般在术后3~4天后恢复正常。术后出现血清钙下降,往往表示手术成功,病变腺体已经切除。
